Autores:
Inês Coutinho, Mafalda Mota, Diana Silva, João Serôdio, Paulo Bernardo, Maria Lisboa, Cristina Vendrell, João Cabral, Isabel Prieto
Resumo:
Introdução: O linfoma orbitário é raro mas constitui a neoplasia primária mais comum da órbita.
O objectivo deste trabalho é descrever um caso de linfoma de MALT da órbita, permitindo a revisão de uma patologia pouco frequente na prática clínica.
Caso clínico: Doente de 62 anos que recorreu ao SU por olhos vermelhos com meses de evolução. Como antecedentes pessoais referia esquizofrenia, negando oftalmológicos.
Ao exame oftalmológico apresentava AV de conta dedos, proptose, limitação dos movimentos oculares e massa palpebral nodular bilateralmente com ptose à direita. PIO de 16mmHg. À biomicroscopia, ingurgitamento e tortuosidade dos vasos conjuntivais. Fundoscopia sem alterações.
Realizou TC de crânio e órbitas que revelou proptose bilateral, múltiplas estruturas com densidade de tecidos moles intra-orbitaria, intra e extra cónica, na região fronto- orbitária, espaço mastigatório e região temporal. A angio-TC excluiu fístula carótido-cavernosa.
Como hipóteses de diagnóstico colocou-se doença tumoral ou inflamatória da órbita.
Foi internado no serviço de medicina para estudo.
A biópsia da massa palpebral confirmou o diagnóstico de linfoma B da zona marginal (MALT) da órbita, de baixo grau.
Foi encaminhado para o serviço de hematologia do IPO de Lisboa, onde se estabeleceu o estadiamento e iniciou tratamento com rituximab + ciclofosfamida + víncristina + prednisolona.
Actualmente encontra-se em tratamento e vigilância, com melhoria clinica.
Discussão/Conclusão: A maioria dos linfomas orbitários são linfomas não Hodgkin, e, destes, os mais comuns são os linfomas extranodais de células B da zona marginal ou linfomas MALT.
Os sinais são inespecíficos, sendo os mais frequentes massa palpebral, proptose e infiltrado conjuntival salmon patch, com pouca dor. O envolvimento bilateral ocorre em 10-20% dos casos, sendo mais frequente nas causas secundárias.
Como factor de risco associado ao linfoma de MALT está descrito a infecção por Chlamydia psittaci, cuja pesquisa foi negativa no nosso doente.
A maioria destes tumores são indolentes, com bom prognóstico quando diagnosticados precocemente.
Nos estádios iniciais o tratamento de eleição é a radioterapia, enquanto que nos estádios avançados ainda não está claramente definido baseando-se no uso de rituximab e quimioterapia.
Apresentado:
na Reunião do Grupo Português de Órbita e Oculoplástica, no Porto, Outubro de 2016
Poster:
