O Melanocitoma é uma variante do nevo melanocítico que é fortemente pigmentado e classicamente localizado no disco óptico (em parte ou na totalidade). Presume-se ser congénito e não hereditário. Pode ser erradamente diagnosticado como melanoma. Ao contrário dos melanomas da úvea, o melanocitoma parece não ter predileção pela raça branca. Em 99% dos casos é unilateral. Tem um tamanho médio de 2 mm. Habitualmente não provoca alteração da acuidade visual, a não ser que necrose, o que ocorre com frequência, e espontaneamente. A transformação maligna ocorre em 1 a 2% dos casos.