Oncologia,

Grupo de  Órbita e

                  Oculoplástica

CURSO

 

Oncologia

 

Curso para Oftalmologistas:

Tumores das pálpebras

 

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Resumo

 

    A patologia oncológica é uma patologia felizmente pouco frequente, mas com certa importância.

 

    Temas a tratar

    Estes são os temas básicos a tratar

 

► Introdução

Assim, depois de uma introdução,

 

Diagnóstico

falaremos um pouco sobre o diagnóstico dos tumores palpebrais,

 

O que fazer perante um tumor palpebral

algumas regras práticas do que costumamos fazer perante um tumor palpebral,

 

Biópsia / cirurgia

falaremos algo sobre generalidades da biópsia e da cirurgia, necessárias para o diagnóstico e tratamento destes tumores,

 

Tipos de tumores

veremos de uma forma sistemática os principais tumores palpebrais,

 

A lembrar

e por fim, tiraremos algumas (poucas) conclusões desta nossa conversa.

 

 

      Introdução

A modo de introdução, podemos relembrar que ...

 

► São proliferações celulares anómalas situados na face

Os tumores das pálpebras são proliferações celulares anómalas, especialmente visíveis por estarem situados na face, o que tem muita importância para a realização de um ...

 

Facilita o diagnóstico precoce

diagnóstico precoce, pois estes tipos de tumores podem ser detectados pelo próprio, ou alertados por outra pessoa, normalmente um familiar.

 

Tratamento por oftalmologista

Podendo o seu diagnóstico ser feito pelo médico de família, pelo dermatologista, pelo cirurgião plástico ou pelo oftalmologista, o seu tratamento deve sempre passar pelo oftalmologista familiarizado com este tipo de tumores, uma vez que, as pálpebras são as principais estruturas de protecção do globo ocular.

 

Sério problema da patologia oftalmológica

Os tumores das pálpebras representam um sério problema da patologia oftalmológica pela sua repercussão na vida e na visão dos doentes. Ora isto não devia ser assim, porque a maioria destes tumores tem um crescimento muito lento, o que facilita muito o diagnóstico precoce. Mas o principal problema deriva de que este facto, de a maioria destes tumores ter um crescimento lento, pode levar ao descuido e à não observação por médico oftalmologista em tempo oportuno, levando a um diagnóstico tardio, com as possíveis más consequências.

 

 

 

 Estruturas palpebrais  

Epitélio cutâneo

   - camada superficial

   - camada basal  (pigmentada ou não)

 

Glândulas

   - sudoríparas (de Moll)

   - sebáceas (de Zeis e de Meibömio)

 

Folículos pilosos

 

Tecidos de suporte (vasos, nervos, músculo, gordura, etc.)

Apesar de serem um pequeno órgão, as pálpebras são constituídas por numerosos tipos de estruturas histológicas que podem ser origem de variados tipos de tumores, quer benignos quer malignos, sendo os tumores benignos os mais frequentes.

Epitélio cutâneo

 

queratina

 

 camada superficial

 

► camada intermédia

 

camada basal germinativa

     (pigmentada ou não)

Começando pelos epitélios de revestimento, a pele é um epitélio pavimentoso estratificado queratinizado, em que podemos encontrar duas unidades funcionais:

   - a camada germinativa basal, apoiada sobre a membrana basal, camada em que encontramos as células pimentadas, que vão dar a cor à pele, com as suas diferenças raciais e as respostas aos factores agressivos, como à radiação solar. Esta camada é sede de vários tipos de lesões, que frequentemente são pigmentadas, quando há envolvimento destas células com pigmento.

(que como em todas as outras estruturas palpebrais, podem ser quer benignas quer malignas)

   - depois de uma camada intermédia de transição, encontramos a camada superficial, produtora de queratina (queratina esta que é considerada a última camada do epitélio). Esta característica naturalmente vai repercutir-se nas lesões originárias desta camada: se são lesões bem diferenciadas, serão produtoras de queratina e terão aspecto córneo, esbranquiçado, enquanto que as lesões mais pigmentadas, normalmente são de origem na camada basal germinativa.

 

Continuando agora com os epitélios glandulares dos anexos cutâneos, temos basicamente dois tipos de glândulas: as sudoríparas (simples ou modificadas de Moll), e as sebáceas (as de Zeis, anexas ao folículo piloso, e as de Meibömio, na espessura do tarso).

Os folículos pilosos são também sede de lesões próprias, como veremos,

E temos também todas as outras estruturas de suporte, os tecidos mesenquimatosos (vasos, nervos, músculos, gordura, etc.), que podem também ser sede de várias lesões.

 

    Etiologia

► Desconhecida

A etiologia dos carcinomas cutâneos não se conhece.

 

Radiação solar (produz mutações)

Na sua patogénese há factores importantes: como a radiação solar (por induzir mutações nas células cutâneas) …

 

Resposta imunitária às células mutadas

… e também a resposta imunitária (implicada no controle imunológico do crescimento dessas células mutadas).

 

Exposição a agentes carcinogénicos (Rx, inflamação crónica)

Outros factores patogénicos são a exposição a certos agentes carcinogénicos, como as Radiações ionizantes ou a inflamação crónica das pálpebras.

 

 

    Sintomas

Assintomáticos

Os sintomas dos tumores palpebrais variam muito consoante a localização e a sua repercussão no globo ocular e na visão. Podem ser assintomáticos (e descobertos numa observação por outros motivos), ...

 

Nódulo palpável (ulcerado, sangrante, pigmentado)

mas normalmente formam um nódulo, pigmentado ou não, séssil ou pediculado, com ou  sem ulceração (com ou sem hemorragia), …

 

Irritação sobre a córnea

se situados no bordo podem provocar irritação da córnea, lacrimejo, …

 

Triquíase, madarose

triquíase, madarose, etc.

 

 

    Localização preferencial (TM)

► Pálpebra inferior

A localização preferencial dos tumores epiteliais malignos é, sem dúvida, a pálpebra inferior.  

 

Canto interno - pálpebra superior

Depois, são igualmente frequentes no canto interno e na pálpebra superior,

 

► Canto externo

e finalmente menos frequentes no canto externo.    

 

 

    Diagnóstico

História clínica:

    - actividades ao ar livre (laboral, hábitos, desporto)

    - alterações imunitárias (HIV, transplantes, medicação imunossupressora)

O diagnóstico deve começar pela colheita da história clínica. A anamnese deve recolher dados epidemiológicos que presumam um maior risco de ter um tumor cutâneo das pálpebras: dados laborais do doente, dos hábitos, das actividades e desportos ao ar livre, ou outras situações que pressuponham uma maior exposição à radiação solar. Também se devem investigar possíveis alterações imunológicas, HIV, transplantes, ou medicação imuno-supressora.

 

História da lesão (fotos antigas):

    - tempo da aparição, lesões inflamatórias prévias,

      lesões hemorrágicas, irritação conjuntival e lacrimejo

A história da lesão deve ter o tempo da aparição da lesão (e para isso pode ser útil consultar fotografias antigas), alterações associadas com lesões inflamatórias prévias, lesões hemorrágicas, irritação conjuntival e lacrimejo.

 

► Observação:

    - localização, tamanho, cor, bordos da lesão

      consistência, infiltração em profundidade (tarso) e vascularização

    - envolvimento de estruturas importantes (VL, bordo livre, tendões cantais)

    - extensão a outras regiões próximas

    - desenho da lesão - registo fotográfico

                

A observação deve recolher uma descrição com tamanho da lesão, cor, características dos bordos, consistência, infiltração em profundidade e vascularização. Deve-se também mencionar o envolvimento de estruturas importantes para a reconstrução palpebral, como podem ser as vias lacrimais, os cantos com os tendões cantais, o bordo livre e o tarso; também é importante referir a extensão a outras regiões próximas à região peri-orbitária e ao nariz. Para completar o diagnóstico e estudo da evolução, o desenho da lesão e das estruturas vizinhas e o registo fotográfico são importantes (uma imagem bem vale mais que mil palavras!).  

 

Exames complementares de imagem (ECO, TC, RM)

Nos casos avançados, pode ser necessário realizar exames complementares de imagem (ECO, TC, RM) para uma correcta avaliação da extensão em profundidade.

 

Palpação das cadeias ganglionares

E como há tumores malignos com capacidade metastática (primeiro por via linfática e depois por via hemática), é necessária também a palpação dos gânglios pré-auriculares, sub-mandibulares e sublinguais, bem como das cadeias linfáticas cervicais.

 

Biópsia

O diagnóstico definitivo de um tumor palpebral deve incluir uma biópsia. Se é possível uma excisão de toda a lesão sem necessidade de uma reconstrução complexa, a biópsia excisional é a ideal. Quando existam dúvidas quanto às margens ou à natureza de uma lesão, pode-se realizar uma biópsia incisional, para ter o diagnóstico de certeza antes de iniciar o tratamento indicado para esse tumor.

 

 

 

    Tratamento

Excisão, Crioterapia, Radioterapia (externa ou intersticial)

Os tipos de tratamento variam consoante o tipo, a localização e a extensão do tumor, e incluem a cirurgia, a crioterapia, a radioterapia (externa ou intersticial), entre outros. Há que valorizar o seu prognóstico em relação às condições gerais do doente.

 

► Objectivo: tratamento curativo

O principal objectivo é realizar sempre um tratamento curativo. Os tumores palpebrais raramente comprometem a vida do doente. Só uns poucos metastisam e podem lesar órgãos vitais, mas todos crescem localmente. Com o crescimento podem provocar a perda da função visual do olho e obrigar a grandes mutilações faciais. Em poucos casos podem causar a morte do doente pelo crescimento intra-craniano.

 

► Dilema tratamento radical - reconstrução - estética

A dificuldade de erradicar um carcinoma deixando o doente com pálpebras funcionantes e com um adequado grau de cosmética é o principal problema e dilema da cirurgia oncológica palpebral. A reconstrução de uma pálpebra será sempre mais fácil quanto menor for o defeito criado na extirpação, e quanto maior a lesão excisada, mais complexa pode ser a reconstrução. Este princípio da reconstrução choca com o que há-de reger a cirurgia oncológica, que é a cura mediante a excisão completa do tumor. Assim, a cirurgia excisional deve ser o mais radical possível, com uma margem de segurança de acordo com o tipo de tumor em causa, sem pensar na reconstrução. Para esta, é necessário um conhecimento profundo da anatomia e da fisiologia das pálpebras, pois o bom funcionamento das pálpebras é fundamental para uma boa função do globo ocular. Qualquer reconstrução, para além da vertente funcional, também não pode esquecer a vertente estética.

 

► O tratamento é eficaz em mais de 95% dos casos

Actualmente, o tratamento dos tumores palpebrais oferece uma taxa de cura de mais de 95% dos casos.

 

 

 

    Classificação dos tumores palpebrais

(segundo Duke-Elder):

8 tipos de tumores

Vamos agora ver uma classificação antiga, mas sempre actual, a classificação de Duke-Elder dos tumores palpebrais. Este autor divide os tumores em 8 grupos, consoante o tecido de origem:

1 - Tumores epiteliais

Tumores cutâneos
Benignos

Papiloma

Queratose senil

Queratose seborreica

Queratoacantoma

Queratose folicular invertida

Tricoepitelioma

Corno cutâneo

Pilomatrixoma (Epitelioma de Malherbe)

Malignos

Carcinoma de células basais

Carcinoma de células escamosas

Carcinoma intra-epitelial

Xeroderma pigmentosum

Tumores das glândulas sebáceas
Benignos

Adenoma sebáceo da pele

Adenoma das glândulas de Meibömio

Adenoma das glândulas de Zeis

Malignos

Adenocarcinoma da pele

Adenocarcinoma das glândulas de Meibömio

Adenocarcinoma das glândulas de Zeis

Tumores das glândulas sudoríperas
Benignos

Hidradenoma da pele

Siringoma

Adenoma pleomórfico

Adenomas das glândulas de Moll

Cistadenoma papilar linfomatoso

Oncocitoma

Malignos

Hidradenocarcinoma da pele

Hidradenocarcinoma das glândulas de Moll

e assim temos inicialmente os tumores epiteliais, que são os mais frequentes, e dentre destes, os do revestimento cutâneo.

As lesões benignas são as mais frequentes, e entre elas, o papiloma, a queratose (seborreica, senil, actínica ou da radiação); o corno cutâneo e os derivados dos anexos pilosos, o tricoepitelioma e o pilomatrixoma de Malherbe, ambos menos frequentes.

As lesões malignas são essencialmente o carcinoma de células basais, ou baso celular, originário da camada basal germinativa, e menos frequentemente o carcimoma de células escamosas, ou pavimento celular, originário da camada pavimentosa superficial.

Dentro dos tumores das glândulas sebáceas, o mais frequente e o mais agressivo, é o adenocarcinoma de glândulas sebáceas, normalmente das glândulas de Meibömio.

Quanto às glândulas sudoríperas, as lesões mais frequentes não são propriamente tumores, mas sim quistos, os hidradenomas e os siringomas.

 

2 - Tumores mesenquimatosos

Benignos

Fibroma

Lipoma

Rabdomioma

Leiomioma

Mixoma

Condroma

Malignos

Sarcoma das partes moles

Os tumores mesenquimatosos são raros e podem ser originários de qualquer destes tecidos de suporte.

 

3 - Tumores do tecido linforeticular

Benignos

Micose fungoide

Plasmocitoma

Malignos

Linfoma

Linfosarcoma

Sarcoma de células reticulares

Linfoma de folículos gigantes

Linfoma de Burkitt

Linfoma de Hodgkin

Os do tecido linforeticular também são raros: já tivemos dois casos de linfomas em crianças (um folicular e um lifoblástico), cujo diagnóstico inicial era de chalázion. (importância de enviar sempre o material excisado para exame anátomo-patológico).

 

4 - Tumores vasculares

Benignos

Hemangioma capilar

Hemangioma cavernoso

Hemangioma plexiforme

Hemangioendotelioma

Hemangiopericitoma

Granuloma telangiectásico

Angioqueratoma de Mibelli

Tumor glómico

Linfangioma

Linfangioendotelioma

Malignos

Sarcoma de Kaposi

Quanto aos tumores vasculares benignos, eles são praticamente os hemangiomas: os hemangiomas capilares mais frequentes nas crianças, e os hemangiomas cavernosos, mais frequentes nos adultos. Quanto aos malignos, cada vez mais frequentes são os sarcomas de Kaposi, que também podem ser originários das pálpebras.

 

5 - Tumores do tecido neural

Benignos

Neuroma plexiforme (neurofibromatose)

Neurofibromatose difusa

Síndroma de neuromas múltiplos de mucosas (neurofibromatose)

Neurilemoma

Schwanoma de célula granular

Gânglioneurinoma

Neuroma de amputação

Malignos Carcinoma de células de Merkel

 

6 - Tumores de células pigmentadas

Benignos

Nevo

Malignos

Melanoma maligno

Dos tumores de células pigmentadas, podem ser os nevos benignos, ou os melanomas malignos.

 

7 - Tumores metastáticos

Não vamos falar dos tumores metastáticos, pois são raros e o seu diagnóstico normalmente só é suspeitado quando o vemos no resultado anátomo-patológico.

 

8 - Tumores do desenvolvimento

Benignos

Dermoide

Teratoma

Coristoma

Nem dos tumores de desenvolvimento, também muito raros.

 

 

    O que fazer perante um tumor palpebral:

Então, perante toda esta variedade de tumores possíveis, o que fazer perante um tumor palpebral?

 

É um tumor benigno ou maligno?

    De isso depende muito da nossa actuação.

    Para isso, temos os dados colhidos na história clínica e na observação.

    Se temos dúvidas, temos que recorrer a uma biópsia.

A primeira coisa, que nos deve vir à cabeça, é saber se se trata de um tumor benigno ou maligno, pois disso depende muito da nossa actuação. Para isso, temos os dados da história clínica e da observação. Todos temos noção do aspecto das lesões benignas e das características das lesões mais agressivas. Se mesmo assim temos dúvidas, o que acontece com alguma frequência, realizamos uma biópsia para esclarecer a situação.

 

Necessita de tratamento? (TB)

    Muitas lesões benignas não necessitam de tratamento, pois podem ter crescimento muito lento ou nulo, enquanto que outras, benignas ou malignas, têm necessidade de tratamento, pelas repercussões no sistema visual que possam vir a ter devido ao crescimento.

 

   Indicações para o tratamento:

     - crescimento documentado (fotografia)

     - perto de estruturas importantes (PL e VL, tendões cantais)

     - alteração da cor, superfície ou vascularização

     - motivos cosméticos ou psicológicos

O segundo aspecto em que costumamos pensar, é se se trata de uma lesão benigna, essa lesão precisa de tratamento ou não. Muitas lesões benignas não necessitam de tratamento, pois podem ter crescimento muito lento ou nulo, enquanto que outras, benignas ou malignas, têm necessidade de tratamento, pelas repercussões no sistema visual que possam vir a ter devido ao crescimento.

 

► Se o tratamento indicado é a excisão,

    esta pode ser feita sem grandes complicações

    ou acarreta problemas na reconstrução, com possíveis repercussões funcionais.

Se temos que tratar e o procedimento mais adequado é a excisão, temos que saber se esta pode ser feita sem grandes complicações, ou acarreta problemas na reconstrução, com possíveis repercussões funcionais.

 

Podemos realizar a cirurgia,

    ou necessitamos de ajuda de cirurgião plástico, ORL, etc.?

E também, se podemos realizar a cirurgia, ou necessitamos da ajuda de outros especialistas, pois isso vai exigir um bom relacionamento entre especialistas, muito necessário nesta área oncológica.

 

► Uma vez realizado o tratamento,

    ficaram sequelas importantes que necessitem de solução?

Uma vez realizado o tratamento, ficaram sequelas importantes que necessitem de solução? Em determinadas técnicas cirúrgicas, podemos induzir um entrópion, que pode vir a dar mais queixas que o tumor inicial, noutras pode haver necessidade de um lubrificante ocular, etc.

 

Tem necessidade de controle frequente? (TM)

E especialmente nos casos dos tumores malignos, naturalmente que temos de ter em conta o resultado anátomo-patológico, no que se refere à presença de tumor nas margens cirúrgicas, mas em qualquer caso, vamos ter que fazer uma vigilância mais ou menos apertada consoante o tipo de tumor.

 

 

 

Biópsia nos tumores palpebrais

 

 

 

Cirurgia dos tumores palpebrais

João Cabral, Paulo Kaku, Fernando Vaz,  Mara Ferreira,

M. Cristina Ferreira, J. A. Laranjeira, José Rosa Almeida

Resumo:

O tratamento cirúrgico dos tumores palpebrais pode ser simples ou muito complexo. Implica um conhecimento da anatomia da pálpebra e das estruturas vizinhas e necessariamente exige experiência em lidar com tecidos tumorais, sem esquecer os princípios básicos da reconstrução cosmética.

Antes de propor qualquer tratamento, temos de ter um diagnóstico pré-operatório o mais correcto possível, para assim propormos o tratamento mais indicado. Se necessário, podemos recorrer à citologia aspirativa ou à biópsia incisional.

Neste trabalho, os autores apresentam a resolução cirúrgica de variados tumores palpebrais:

A) Uns em que foi possível um tratamento cirúrgico chamado simples, pois não envolve grandes meios técnicos e pensamos ser acessível a todos os oftalmologistas. É especialmente descrita e ilustrada em vídeo a técnica de excisão em bloco da espessura da pálpebra inferior e encerramento topo a topo, com ou sem relaxamento do ligamento palpebral. São também mostrados os resultados desta técnica em 10 casos de carcinomas baso-celulares.

B) Outros em que foi realizado um tratamento cirúrgico não muito simples, pois, apesar de não envolver grandes meios técnicos, exige conhecimentos da anatomia facial para a realização de retalhos locais, de avanço ou de rotação, para a reconstrução palpebral. É especialmente descrita a técnica de excisão em bloco da espessura da pálpebra superior e encerramento com retalho de avanço lateral. São também mostrados os resultados desta técnica em 4 casos de carcinomas invasivos.

   Apresentado no XLVI Congresso Português de Oftalmologia

   em Vilamoura, Dezembro de 2003.

 

 

Enxerto tarso-conjuntival para reparação de grandes defeitos palpebrais

João Cabral, Mara Ferreira, José A Laranjeira, Peter Pêgo, Diogo Cavalheiro, Filipe Silva

Resumo:

Introdução: Para a correcção dos grandes defeitos palpebrais, podemos usar, entre outros, retalhos de rotação semi-circular de Tenzel, ou a técnica de Hughes modificada, quando não há pele suficiente para a reconstrução da lamela anterior. Quando podemos dispor de retalhos miocutâneos da vizinhança, podemos usar o enxerto livre tarso-conjuntival para reconstrução da lamela posterior.

Material e métodos: Descrever a técnica em video e apresentar os resultados de 4 doentes com lesões extensas da pálpebra inferior, corrigidas com retalhos livres tarso-conjuntivais autólogos colhidos na pálpebra superior homolateral para reconstrução da lamela posterior.

Resultados: Obteve-se em todos os casos uma boa reconstrução anatómica, acompanhada de boa qualidade funcional.

Conclusões: A técnica de reparação usando enxerto livre tarso-conjuntival é uma alternativa às técnicas clássicas é simples e eficaz, sem morbilidade significativa e permitindo boa reconstrução anatómica e funcional das duas lamelas palpebrais.

   Apresentado no 51º Congresso Português de Oftalmologia,

   no Porto, Dezembro de 2008.

 

 

     A  lembrar:

Fotografar (é o melhor modo de documentar a evolução)

 

Biopsar (biópsia excisional, se possível, ou incisional)

 

► Nem tudo o que parece é: importância do exame anátomo-patológico

     (carcinoma sebáceo)

 

► Conhecimentos de anatomia e fisiologia

    (indispensável para um correcto tratamento cirúrgico)

 

► Fazer seguimento pós tratamento, principalmente nos TM

 

► É uma patologia importante para a vida

 

 

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Agradecem-se sugestões.

 

 

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