Histiocitose células de Langerhans: A propósito de um caso clínico

     Introdução: A histiocitose células de Langerhans é o termo actual utilizado para caracterizar um grupo de doenças anteriormente designada por hisitiocitose x (granuloma eosinófilo, doença Hand-Schuller-Christian, doença de Letterer-Siwe). Destes diferentes padrões anátomo-clínicos que têm por base o mesmo processo patológico - proliferação células Langerhans - , interessa-nos do ponto de vista oftal­mológico a forma unifocal - granuloma eosinófilo - por poder afectar a órbita. Trata-se de uma perturbação proliferativa benigna, rara, que surge mais frequentemente na primeira década de vida, como uma lesão óssea solitária, que envolve com alguma frequência a órbita (mais na porção supero-temporal do rebordo orbitário). Os autores fazem uma revisão bibliográfica sobre o tema a propósito de um caso clínico.

     Caso clíníco: 4 anos, sexo feminino, recorre à Urgência de Oftalmologia por tumefacção na porção superotemporal do rebordo orbitário, e pálpebra adja­cente, com um mês de evolução, e que condicionava uma blefaroptose. Sem queixas álgicas ou sinais inflamatórios. A referida tumefacção apresentava-se com uma massa de consistência dura, não dolorosa, não pulsátil nem redutível. Não apresentava outros sinais ou sintomas. A TC da órbita revelou presença de “lesão expansiva localizada no quadrante supero-externo da órbita na região da glândula lacrimal, com características expansivas e com remodelação e erosão do osso adjacente”. Fez-se orbitotomia exploradora com biópsia que revelou: “(...) agregados celulares mistos em que se identificam células mononucleares tipo histiocitário, com positividade nuclear e citoplasmática para o marcador S100, agregados de eosinófilos e células gigantes multinucleadas (...)”. A avaliação sistémica entretanto realizada não revelou outros focos de histiocitose de células de Langerhans. Foi feita terapêutica com corticoides.