Rabdomiossarcoma orbitário em idade pediátrica: revisão de casos

Introdução: O rabdomiossarcoma (RMS) ocular é a neoplasia maligna da órbita mais frequente em idade pediátrica. Nos últimos 30 anos, assistiu-se a uma modificação da sua abordagem terapêutica e a uma melhoria da sobrevida dos doentes. Este trabalho teve como objectivo analisar os resultados de um centro de referência no diagnóstico e tratamento de RMS oobitário nos últimos 20 anos, e simultaneamente, alertar para a existência e importância de um diagnóstico precoce desta patologia.

Material e Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo que incluiu 22 doentes com o diagnóstico de RMS orbitário primário e idade inferior a 18 anos, tratados no Instituto Português de Oncologia de Lisboa, entre 1995 e 2015.

Resultados / Discussão: Foram identificados 22 doentes com RMS orbitário, sendo 54,55% do sexo feminino e 68,18% de raça caucasiana. A idade média do diagnóstico foi de 6 anos. As principais manifestações oftalmológicas foram proptose (63,63%), ptose (31,82%) e massa palpebral (27,27%). A órbita foi o local de origem em todos os casos. Houve um predomínio do subtipo histológico embrionário (86,36%). Em relação ao estadiamento, em 6 casos (27,27%) houve invasão parameníngea e nos restantes o tumor era localizado à órbita, sem envolvimento ganglionar ou metástases à distância (T1N0M0). Todos os doentes realizaram quimioterapia sistémica associada a tratamento local com radioterapia e/ou cirurgia. A sobrevida neste estudo foi de 68,18%.

Conclusões: O RMS requer um diagnóstico e tratamento precoce. É fundamental o oftalmologista estar familiarizado com esta patologia, pois tem um papel importante no diagnóstico e no encaminhamento precoce a centros de referência para tratamento.