Oncologia, Grupo de  Órbita e                   Oculoplástica

►Melanose Primária Adquirida

Oncologia

Tumores da conjuntiva  

Tumores Malignos:  Melanose Primária Adquirida (MPA ou PAM)

É uma lesão sempre pigmentada (acastanhada), plana, não circunscrita (como os nevos) da superfície ocular.

É devida a uma proliferação melanocítica epitelial unilateral multicêntrica que aparece nos adultos, que afecta com maior frequência a raça branca.

Ao longo dos anos também foi chamada melanose pré-cancerosa de Reese, melanose adquirida benigna ou idiopática, hiperplasia melanocítica intra-epitelial atípica, efélide senil e melanose lêntigo, entre outras.

Diz-se Melanose, para indicar que o pigmento da lesão é derivado especificamente da produção de melanina,

Primária por não ser resultado de pigmentação generalizada (racial), de doença sistémica (p. ex: doença de Addison), ou factores locais (corpo estranho, traumatismo, inflamação, medicação, etc.),

e Adquirida, para a distinguir das lesões congénitas.

Clínica: Clinicamente começa insidiosamente na idade média da vida, como uma pigmentação subtil, multicêntrica, unilateral, distribuída por qualquer parte da conjuntiva, incluindo o fundo-de-saco e a conjuntiva tarsal. Quando a conjuntiva do bordo palpebral está afectada, estende-se frequentemente para a epiderme adjacente. A coloração é irregular, variando desde a falta de pigmentação até castanho escuro. Normalmente é plana (ao contrário dos nevos), e quando deixa de o ser, é um sinal de malignização.

Microscopia: Os padrões histológicos são muito variados, e consoante as características nucleares, podemos distinguir:

- PAM sem atipia - Aparece geralmente na 4ª década de vida. Muito baixo risco de malignização. Provavelmente é percursora da PAM com atipia

- PAM com atipia - A idade média de aparecimento é na 5ª década de vida. A progressão para melanoma ocorre em 75-90% dos casos.

Seguimento e tratamento: A evolução é imprevisível. Pode ocorrer o desaparecimento da pigmentação numa área e o aparecimento ou aumento noutra. A velocidade de progressão é variável, mas geralmente leva anos. Por isso, é sempre necessário um seguimento cuidadoso, observando toda a conjuntiva, fazendo mapas da lesão, para termos uma noção donde estão as lesões com maior risco, que quando são identificadas (espessamento conjuntival, conjuntiva tarsal) devem ser excisadas e analisadas. Na conjuntiva residual envolvente, devemos fazer crioterapia, para desvitalizar os melanocitos que podem degenerar em melanoma. Em casos agressivos ou em recidivas, pode fazer-se quimioterapia tópica (local) com substâncias anti-mitóticas (como a Mitomicina C e o 5-FluoUracilo).

 

Melanose Primária Adquirida ligeira de um homem de 53 anos de idade.   Descrição da cirurgia e evolução

 

Melanose Primária Adquirida ligeira de uma mulher de 35 anos de idade.

 

Melanose Primária Adquirida moderada, com envolvimento da periferia da córnea, de um homem de 66 anos de idade.   Descrição da cirurgia e evolução

 

Melanose Primária Adquirida difusa com envolvimento da periferia da córnea,de uma mulher de 57 anos de idade.   Descrição do caso

 

Melanose Primária Adquirida de um homem de 63 anos de idade.   Descrição do caso

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