►Tumores intra-oculares

Oncologia

Tumores intra-oculares

As estruturas intra-oculares, como todos os tecidos vivos, podem ser origem de tumores (benignos ou malignos), ainda que aqui, de uma forma pouco frequente. Os tumores intra-oculares podem ser originários dos próprios tecidos oculares (tumores primitivos) ou de outros tumores extra-oculares (tumores secundários ou metastáticos).

Dentro dos tumores malignos primitivos intra-oculares, há dois, que pela sua frequência, merecem destaque: o retinoblastoma e o melanoma da úvea.

Classificação de acordo com o Atlas de tumores intra-oculares de Jerry A. Shields e Carol L. Shields (segunda edição - 2008)

1 - Tumores e outras lesões da úvea

Tumores melanocíticos do estroma da íris	nevo melanoma
Quistos da íris	quisto da íris
Tumores melanocíticos da coroideia	nevo melanocitoma do disco óptico melanoma
Lesões não neoplásicas que podem simular melanoma da úvea	degenerescência macular relacionada com a idade (DMRI) prolapso da úvea e estafiloma
Tumores metastáticos da úvea, retina e disco óptico	metástase da íris metástase da coroideia
Tumores vasculares da úvea	hemangioma da coroideia
Outros tumores da úvea	neurofibroma (nódulos de Lisch)

2 - Tumores e outras lesões da retina

Tumores da retina

retinoblastoma

retinocitoma

Lesões não neoplásicas

que podem simular retinoblastoma

doença de Coats

P.V.P.H.

Tumores vasculares da retina

hemangioma racemoso

3 - Outros Tumores e lesões intra-oculares

Tumores e lesões do EPR

(Epitélio Pigmentado da Retina)

hipertrofia congénita solitária do EPR

hamartoma do EPR associado a P.A.F. e S.G.

hiperplasia e migração do EPR

hamartoma combinado da retina e do EPR

epitelioma (adenoma) do EPR simulando melanocitoma

Outros tumores

epitelioma (adenoma) do EP do corpo ciliar

1 - Tumores e outras lesões da úvea

Tumores melanocíticos do estroma da íris (nevo e melanoma)

	Nevo da íris O nevo é um tumor benigno originado nos melanocitos. Ao contrário das efélides ou sardas, os nevos apagam a arquitectura normal da superfície da íris. Podem ter forma, pigmentação e tamanho variável. (ver mais)
	Melanoma da íris O melanoma da íris é um tumor maligno originada nos melanocitos no estroma da íris. São cerca de 5% de todos os melanomas da úvea. Tem uma predilecção pela raça branca, e cerca de 80% dos casos localizam-se na porção inferior da íris. (ver mais)

Quistos da íris

Quisto da íris

Os quistos da íris têm várias formas de apresentação consoante a sua causa e localização. Frequentemente originam-se na raiz da íris, no ângulo camerular. Podem ser únicos ou múltiplos, uni ou bilaterais, podendo ser de transmissão hereditária. Podem rebentar e colapsar espontaneamente, e depois voltar a encher. (ver mais)

Tumores melanocíticos da coroideia (nevo, melanocitoma do disco óptico e melanoma)

Nevo da coroideia

O nevo é um tumor benigno originado nos melanocitos. Forma uma pequena elevação cinzenta, castanha ou amarelada na coroideia.

Os nevos da coroideia são frequentes (estão presentes em 10% da população). (ver mais)

Melanocitoma do disco óptico

O melanocitoma é uma variante do nevo melanocítico. que é fortemente pigmentado e classicamente localizado no disco óptico (em parte ou na totalidade). Presume-se ser congénito e não hereditário. Ao contrário dos melanomas da úvea, o melanocitoma parece não ter predileção pela raça branca. (ver mais)

Melanoma da coroideia

É um tumor maligno, e é o tumor intra-ocular mais frequente nos adultos. Pode evoluir de um nevo pré-existente, ou surgir de novo. Muitas vezes cresce sem dar sintomas e tem risco de metastização para o fígado, pulmão e pele.

O Diagnóstico é feito por fundoscopia e por outros exames, como a Ecografia e a Angiografia.

O tratamento deste tipo de tumores deve ser o mais precoce possível, e é feito com radioterapia, LASERterapia, crioterapia, e quando necessário, com a enucleação. Nestes casos, é colocada uma prótese que mantém a mobilidade do globo enucleado. (ver mais)

Lesões não neoplásicas que podem simular melanoma da úvea:

- Degenerescência Macular Relacionada com a Idade (DMRI), Prolapso da úvea e estafiloma

Degenerescência Macular Relacionada com a Idade (DMRI)

A Degenerescência Macular Relacionada com a Idade (DMRI) é uma causa muito comum de perda de visão em doentes idosos. Frequentemente origina hemorragias que podem simular um melanoma pigmentado. No entanto, a DMRI produz frequentemente exsudados e tecido fibroso, pela reabsorção da hemorragia e hipertrofia do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR), achados pouco frequentes no melanoma da coroideia. (ver mais)

Prolapso da úvea e estafiloma

O prolapso extra-ocular do tecido úveal faz-se através de um local enfraquecido da esclerótica, a camada da revestimento mais resistente do globo ocular, enfraquecimento que pode ser de causa conhecida (traumatismo, artrite reumatoide) ou desconhecido.

O estafiloma, é uma saliência do globo ocular, da córnea e/ou da esclerótica, devido ao enfraquecimento local da parede ocular, devido a traumatismo ou processo inflamatório. (ver mais)

Tumores metastáticos da úvea, retina e disco óptico (metástase da íris e metástase da coroideia)

Metástase da íris

As metastases da íris representam menos de 10% das metástases intra-oculares. As metástases mais frequentes provêm de carcinomas (adenocarcinoma da mama na mulher e adenocarcinoma do pulmão no homem), mas também podem provir de sarcomas e melanomas. (ver mais)

Metástase da coroideia

As metastases da coroideia representam mais de 90% das metástases intra-oculares. As metástases mais frequentes provêm de carcinomas (adenocarcinoma da mama na mulher e adenocarcinoma do pulmão no homem), mas também podem provir de sarcomas e melanomas. (ver mais)

Tumores vasculares da úvea (hemangioma da coroideia)

Hemangioma da coroideia

É um tumor benigno que constituído por vasos sanguíneos anormais. O tipo circunscrito aparece na idade média da vida.

O líquido libertado acumula-se entre a retina, podendo provocar alterações da visão. Se é em grande quantidade pode mesmo provocar descolamento da retina.

O tratamento clássico é com radioterapia, mas ultimamente tem-se conseguido tratar com terapia foto-dinâmica e LASER. (ver mais)

Outros tumores da úvea (neurofibromas - nódulos de Lisch)

Neurofibroma da íris - nódulo de Lisch

Os neurofibromas da íris ou nódulos de Lisch, são pouco frequentes, e normalmente estão associados a neurofibromatose de von Recklinghausen ou tipo 1 (NF1). Podem aparecer como pequenas massas pouco pigmentadas. Estes doentes têm maior incidência de melanoma da úvea. (ver mais)

2 - Tumores e outras lesões da retina

Tumores da retina (retinoblastoma e retinocitoma)

Retinoblastoma

É um tumor maligno, e é o tumor intra-ocular mais frequente nas crianças. O diagnóstico precoce e o tratamento atempado são importantes para evitar as metastases e manter o olho e a visão.

O diagnóstico muitas vezes é suspeitado pela existência de leucocória (pupila branca) e é confirmado por fundoscopia e por outros exames, como a Ecografia e a Tomografia computorizada.

O tratamento é principalmente realizado com quimioterapia, podendo ser também utilizada a radioterapia, a crioterapia, a LASERterapia, e nos casos avançados, com a enucleação. Nestes casos, é colocada uma prótese que mantém a mobilidade do globo enucleado. (ver mais)

Lesões não neoplásicas que podem simular retinoblastoma (doença de Coats e P.V.P.H.)

Doença de Coats e P.V.P.H.

A doença de Coats é uma doença idiopática caracterizada por telangiectasias congénitas da retina, normalmente unilaterais, e em rapazes. Pode haver exsudação de líquido sub-retiniano e este provocar descolamento de retina. A exsudação tende a formar placas sub-retinianas de cor amarelada. Pode simular retinoblastoma por produzir exsudação localizada à região macular, ou descolamento total da retina. No entanto, no retinoblastoma, normalmente não há telangiectasias da retina. (ver mais)

Tumores vasculares da retina (hemangioma racemoso)

3 - Outros Tumores e lesões intra-oculares

Tumores e lesões do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR)

	Hipertrofia congénita solitária do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) A Hipertrofia Congénita (HC) solitária do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) é uma lesão normalmente única, e apesar de ser diagnosticada na idade adulta, pensa-se ser de origem congénita. (ver mais)
	Hamartoma do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) associado a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) e sindroma de Gardner Os Hamartomas do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) têm uma forte relação com a Polipose Adenomatosa Familiar (PAF) (HEPR-PAF), uma doença autossómica dominante em que há praticamente 100% de hipóteses de vir a desenvolver neoplasia do cólon. (ver mais)
	Hiperplasia reactiva pseudo-neoplásica do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) O Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) tem marcada propensão para sofrer hiperplasia reactiva como resultado de uma agressão ocular, normalmente por inflamação ou traumatismo. Habitualmente é pequena e não levanta problemas de diagnóstico, mas por vezes, pode pode simular uma neoplasia pigmentada como um melanoma do corpo ciliar ou do próprio EPR. (ver mais)
	Hamartoma combinado da retina e do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) Os Hamartomas combinados da retina e do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) podem apresentar muitas formas clínicas. Pensa-se ser de origem congénita e não hereditária. (ver mais)
	Epitelioma (adenoma) do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) O epitelioma do Epitélio Pigmentado da Retina (EPR) é um tumor que é diagnosticado no adulto, normalmente único e unilateral. (ver mais)

Outros tumores intra-oculares

Epitelioma (adenoma) do Epitélio não Pigmentado corpo ciliar

O epitelioma do Epitélio não Pigmentado do corpo ciliar é um tumor que é diagnosticado no adulto, normalmente único e unilateral. (ver mais)

Tratamento dos tumores intra-oculares

Videos

ATENÇÃO: Os videos apresentados são feitos para oftalmologistas.

Podem conter imagens chocantes para o público em geral.

● Iris tumor with subluxated cataract: Making options before and during surgery

Prieto I., Cabral J., Kaku P., Esperancinha F. E.

Abstract:

Purpose: Video shows a case of a volumous nonpigmented round iris tumor inducing a lens subluxation and cataract in a 26 year old male.

Methods: The therapeutic plan was, in a first approach, to surgically remove the tumor and, on a later procedure, to remove the cataract. However, intra-operativelly and upon the tumor removal, we were faced with a possible anterior capsule break, and decided to proceed to cataract removal.

In this particular case of tumor-induced cataract, between others, we applied, in the same procedure, a) iris retractors; b) capsular staining technique; c) modified capsulorhexis; d) intracapsular tension ring; e) foldable IOL; and f) iridoplasty.

Results: In this rare case of tumor-induced cataract, we overcame most of the difficulties described in the anterior segment surgery in one single procedure. So, in these situations, we must take decisions that, although they may be not the best, are the possible ones.

Apresentado:

► no Video Symposium on Challenging Cases do XIXth Congress

of the European Society of Cataract and Refractive Surgeons (ESCRS)

em Amsterdão, Setembro de 2001,

onde foi vencedor do 1º lugar na competição de video (Special cases).

► na Reunião da Cirurgia Implanto-Refractiva de Portugal – CIRP 2001

em Viana do Castelo, Outubro de 2001.

► no XLIV Congresso Português de Oftalmologia

no Porto, Novembro-Dezembro de 2001.

● Olha Quisto!

João Cabral, Isabel Prieto, Ana Souza e Silva, Paulo Kaku, Mara Ferreira, F. Esperancinha

Resumo:

Perante um inadequado encerramento de uma ferida perfurante do globo ocular (como é o caso de uma ferida operatória), podem-se dar as condições para a inoculação intra-ocular de epitélio corneano, quando este migra para dentro dos bordos da ferida. Se este epitélio chega à câmara anterior, pode espalhar-se em toalha sobre o endotélio, na íris ou no corpo vítreo. Pode formar um quisto livre flutuante, ou implantado na íris pode formar quistos de inclusão epitelial (incorrectamente denominados quistos de inclusão da íris). As três maiores causas de inclusão epitelial descritas na literatura são a cirurgia de catarata (principalmente a de grande incisão), as feridas penetrantes, e a queratoplastia.

Estes quistos tendem a aumentar progressivamente e muitas vezes obriga a técnicas agressivas para evitar a perda do globo ocular.

Os autores apresentam um caso de um quisto de inclusão epitelial de grandes dimensões, localizado inicialmente no ângulo, que se manifestou 18 meses após cirurgia de extracção extracapsular de catarata, aparentemente não complicada.

São ilustrados os vários passos efectuados, desde a sua resolução temporária com LASER de YAG, até à sua excisão em bloco, preservando ao máximo as restantes estruturas oculares.

Apresentado no XLVI Congresso Português de Oftalmologia

em Vilamoura, Dezembro de 2003.

● Prolapsos da úvea

João Cabral, Isabel Prieto, Ana Souza e Silva, Paulo Kaku, F. E. Esperancinha

Resumo:

Objectivos: Descrever o tratamento cirúrgico do prolapso trans-escleral espontâneo da úvea, bem como o diagnóstico diferencial das lesões pigmentadas sub-conjuntivais.

Material e métodos: Foi realizada a excisão de dois prolapsos trans-esclerais da úvea, de aparecimento espontâneo, em doente sem patologia sistémica conhecida, seguida de aplicação de reforço da esclerótica com enxerto de dura-mater liofilizada.

Resultados: É ilustrado o resultado obtido ao fim de dois anos de seguimento, com boa integração do enxerto nos tecidos adjacentes.

Conclusões: Perante uma lesão pigmentada sub-conjuntival há que actuar com brevidade, a fim de realizar o diagnóstico o mais precocemente possível. Se se tratar de um prolapso da úvea, pode haver vantagem em diferir a sua correcção cirúrgica.

Apresentado:

► no XLV Congresso Português de Oftalmologia

no Funchal, Novembro de 2002.

► no XLVII Congresso Português de Oftalmologia

em Viseu, Dezembro de 2004.

► no XLVIIICongresso Português de Oftalmologia

em Cascais, Dezembro de 2004, onde foi vencedor do Prémio SPO – Melhor vídeo.

Posters

● Quistos da íris – abordagens diagnóstica e terapêutica

Sara Carrasquinho, Gonçalo Almeida, Ana Isabel Silva, Manuela Bernardo, João Cabral, Isabel Prieto

Apresentado no 50º Congresso Português de Oftalmologia, no Porto, Dezembro de 2007,

onde recebeu o prémio Théa - Melhor Poster.