O rabdomiosarcoma é o tumor maligno primário da órbita mais frequente na criança. Normalmente ocorre na primeira década de vida (idade média de 8 anos).
Tem um crescimento muito rápido, frequentemente verificado após traumatismo, mas sem relação com ele. Pelo aspecto é frequentemente confundido com um processo infeccioso da órbita (celulite), mas sem outros sinais inflamatórios, como a febre e dor. Se tem localização mais posterior, normalmente provoca proptose; se de localização anterior e superior, provoca ptose.
O diagnóstico necessita de ser realizado por biópsia (por punção aspiração ou a céu aberto), pois é necessária a confirmação histológica e imuno-histoquímica para propor o tratamento.
Há vários tipos histológicos:
- o mais frequente (cerca de 90%) é o embrionário, de localização preferencial no quadrante supero-interno da órbita (e assim deslocando o globo ocular para baixo e para fora);
- o tipo alveolar é raro (10% dos casos), mas de características mais agressivas, e é de localização preferencial nos quadrantes inferiores da órbita (e assim deslocando o globo ocular para cima).
O tratamento é multidisciplinar, e deve ser realizado com brevidade. Pode englobar cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A remoção cirúrgica completa é difícil, pois o tumor não é capsulado, e pode envolver estruturas orbitárias (músculos, nervo óptico, etc.).
