Melanose Primária Adquirida conjuntival

     A Melanose Primária Adquirida (MPA ou PAM) é uma lesão sempre pigmentada (acastanhada), plana, não circunscrita (como os nevos) da superfície ocular.

     É devida a uma proliferação melanocítica epitelial unilateral multicêntrica que aparece nos adultos, que afecta com maior frequência a raça branca.

     Ao longo dos anos também foi chamada melanose pré-cancerosa de Reese, melanose adquirida benigna ou idiopática, hiperplasia melanocítica intra-epitelial atípica, efélide senil e melanose lêntigo, entre outras.

 

     Diz-se Melanose, para indicar que o pigmento da lesão é derivado especificamente da produção de melanina,

     Primária por não ser resultado de pigmentação generalizada (racial), de doença sistémica (p. ex: doença de Addison), ou factores locais (corpo estranho, traumatismo, inflamação, medicação, etc.),

     e Adquirida, para a distinguir das lesões congénitas.

 

     Clínica: Clinicamente começa insidiosamente na idade média da vida, como uma pigmentação subtil, multicêntrica, unilateral, distribuída por qualquer parte da conjuntiva, incluindo o fundo-de-saco e a conjuntiva tarsal. Quando a conjuntiva do bordo palpebral está afectada, estende-se frequentemente para a epiderme adjacente. A coloração é irregular, variando desde a falta de pigmentação até castanho escuro. Normalmente é plana (ao contrário dos nevos), e quando deixa de o ser, é um sinal de malignização.

 

     Microscopia: Os padrões histológicos são muito variados, e consoante as características nucleares, podemos distinguir:

     - PAM sem atipia - Aparece geralmente na 4ª década de vida. Muito baixo risco de malignização. Provavelmente é percursora da PAM com atipia

     - PAM com atipia - A idade média de aparecimento é na 5ª década de vida. A progressão para melanoma ocorre em 75-90% dos casos.

 

     Seguimento e tratamento: A evolução é imprevisível. Pode ocorrer o desaparecimento da pigmentação numa área e o aparecimento ou aumento noutra. A velocidade de progressão é variável, mas geralmente leva anos. Por isso, é sempre necessário um seguimento cuidadoso, observando toda a conjuntiva, fazendo mapas da lesão, para termos uma noção donde estão as lesões com maior risco, que quando são identificadas (espessamento conjuntival, conjuntiva tarsal) devem ser excisadas e analisadas. Na conjuntiva residual envolvente, devemos fazer crioterapia, para desvitalizar os melanocitos que podem degenerar em melanoma. Em casos agressivos ou em recidivas, pode fazer-se quimioterapia tópica (local) com substâncias anti-mitóticas (como a Mitomicina C e o 5-FluoUracilo).

 

Casos clínicos

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Melanose Primária Adquirida de um homem de 53 anos de idade. Pelo aspecto pouco agressivo da lesão (lesão pequena, com pouca pigmentação, e sem alteração da superfície da conjuntiva), ptou-se por fazer vigilância e registo fotográfico.